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溶血性黃疸

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溶血性黃疸
什么是溶血性黃疸
　　新生兒出生24小時后血清膽紅素由出生時的17～51μmol/L(1～3mg/dl)逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上臨床上出現黃疸而無其它癥狀，1～2周內消退，這種情況被稱為溶血性黃疸。
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新生兒溶血性黃疸
 　　最常見原因是ABO溶血，它是因為母親與胎兒的血型不合引起的，以母親血型為0、胎兒血型為A或B最多見，且造成的黃疸較重;其他如母親血型為A、胎兒血型為B或AB;母親血型為B、胎兒血型為A或AB較少見，且造成的黃疸較輕。這樣一來，一些父母會十分緊張，擔心孩子會發生ABO溶血，其實要說明的一點是：不是所有ABO系統血型不合的新生兒都會發生新生兒溶血性黃疸。據報道新生兒ABO血型不合溶血的發病率為11.9%。
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溶血性黃疸的癥狀
　?。?）鞏膜多見輕度黃染，在急性發作時有發熱，腰背酸痛，皮膚粘膜往往明顯蒼白。
　?。?）皮膚無瘙癢。
　?。?）有脾大。
　?。?）有骨髓增生旺盛的表現。
　?。?）血清總膽紅素增高，一般不超過85μmol/L，主要為間接膽紅素增高。
　?。?）尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發作時有血紅蛋白尿，呈醬油色，慢性溶血時尿內含鐵血黃素增加，24小時糞中尿膽原排出量增加。
　?。?）在遺傳性球形細胞增多時，紅細胞脆性增加，地中海貧血時脆性降低。

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溶血性黃疸的治療方法
　　1、光療：患兒暴露于波長440nm的光線下能使血清膽紅素下降，防止核黃疸的發生，如核黃疸已經發生則可使其恢復快一些。經這種光線照射后，膽紅素被光氧化變成無色物質，從尿和膽汁排出體外。這種治療簡便易行，有一定療效。一種簡便的方法是將40W藍色熒光管7支作為光源。將患兒置于保溫箱中，除去衣服及尿布，用黑眼罩(紗布裹黑紙)遮蓋雙目。將光源置于離體表33～35cm處，每小時改變一次體位以增加光照面積。光照時間大多為24～48小時，最長可達96小時。治療過程中要注意液體補給(以防脫水)和護肝治療。經這種治療，皮膚黃疸消退和血清膽紅素下降均較快。
　　2、輸血：血清間接膽紅素如超過20mg/dl(342μmol/L)，需采用換血輸血。供血者須先作G6PD缺乏的過篩試驗，必須沒有G6PD缺乏方可供血，以免輸血后加重和黃疸。避免親屬供血。黃疸不嚴重者不需輸血。

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引起溶血性黃疸的原因
　　凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血現象的疾病，都能發生溶血性黃疸：
　?。?）先天性溶血性貧血;
　?。?）獲得性溶血性貧血.
　　發病機制：
　　紅細胞大量破壞時，生成過量的間接膽紅素，遠超過肝細胞攝取，結合和排泄的限度，同時溶血性貧血引起的缺氧，紅細胞破壞釋出的毒性物質，均可削弱肝細胞的膽紅素代謝功能，使間接膽紅素潴留于血中而發生黃疸。

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新生兒溶血性黃疸的診斷
　　溶血性黃疸的診斷主要靠下列實驗室檢查：
　?、偌S膽原及尿膽原含量增加；
　?、谘迥懠t素增加凡登伯試驗呈間接反應；
　?、垩芯W織紅細胞增多；
　?、苎彖F含量增加；
　?、莨撬杓t系統增生旺盛。

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溶血性黃疸的原因

凡能引起溶血的疾病均可產生溶血性黃疸，包括先天性溶血性貧血和后天性獲得性溶血性貧血。前者有海洋性貧血（地中海貧血）、遺傳性球形紅細胞增多癥等；后者有自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、不同血型輸血后的溶血及蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。


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溶血性黃疸的治療

1.光療

將寶寶暴露于波長440nm的光線下，能使他的血清膽紅素下降，防止核黃疸的發生，如核黃疸已經發生則可使其恢復快一些。經這種光線照射后，膽紅素被光氧化變成無色物質，從尿和膽汁排出體外。這種治療簡便易行，有一定療效。

還有一種簡便的方法是將40W藍色熒光管7支作為光源。將寶寶置于保溫箱中，除去衣服及尿布，用黑眼罩（紗布裹黑紙）遮蓋雙目。將光源置于離體表33-35cm處，每小時改變一次體位以增加光照面積。光照時間大多為24-48小時，最長可達96小時。治療過程中要注意液體補給（以防脫水）和護肝治療。經這種治療，寶寶皮膚黃疸消退和血清膽紅素下降均較快。

2.輸血

血清間接膽紅素如超過20mg/dl（342μmol/L），需采用換血輸血。供血者須先作G6PD缺乏的過篩試驗，必須沒有G6PD缺乏方可供血，以免輸血后加重和黃疸。避免親屬供血。黃疸不嚴重者不需輸血。


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如何診斷新生兒溶血性黃疸

1.糞膽原及尿膽原含量增加。

2.血清膽紅素增加凡登伯試驗呈間接反應。

3.血中網織紅細胞增多。

4.血清鐵含量增加。

5.骨髓紅系統增生旺盛。


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